Ecograficamente hablando podemos decir que la Malformación Adenomatoidea Quística (MAQ) es una formación que oscila entre una lesión bien delimitada y a la vez difusa. Más frecuentemente tiene presentación unilateral, siendo bilateral solo en el 2%. Cuando es de gran tamaño puede condicionar un efecto de masa considerable. Desde el punto de vista histológico se caracteriza por una pérdida alveolar y una proliferación excesiva de tejido pulmonar, con dilataciones quísticas de los bronquiolos terminales usualmente originado de un lóbulo pulmonar. Un dato interesante es lo infrecuente de esta entidad, Leberge y cols (2001) estiman un incidencia de 1/25000 a 1/35000 embarazos.
Desde el punto de vista prenatal y en base a la ecografía podemos detectar una masa ecogénica intrapulmonar a partir de las 16 semanas, Cavoretto y col (2008) en su estudio hacen referencia a una masa ecogénica bilateral en relación con Congenital High Airway Obstruction Syndrome (CHAOS), sin embargo, en ese mismo estudio refieren el diagnóstico ecográfico de MAQ a las 18 semanas. Con respecto al diagnóstico en el segundo trimestre Syngelaki y cols (2011) postulan que presumiblemente se deba a la producción de liquido pulmonar y su retención dentro del pulmón anormalmente desarrollado que resulta en la hiperecogenicidad detectable, que ocurre después del inicio de la fase canalicular del desarrollo pulmonar a las 16 semanas.
Para tener una idea del desarrollo pulmonar y sus fases presentamos unos esquemas:
Para no desviarnos demasiado del tema, adjunto un link para los que desean tener una idea del desarrollo del pulmón fetal. https://www.youtube.com/watch?v=PBLdK2owIMI
Pulmón Fetal normal por ecografía
Clasificación:
Existen varias clasificaciones, en esta oportunidad hablaremos de las más conocidas.
La más conocidas de todas es la de Stocker (1977), sin embargo hay que aclarar que esta clasificación fue hecha bajo hallazgos clínicos, macroscópicos y microscópicos. Más no ecográficos.
Tomado de: Medicina Fetal 2da Edición - E. Gratacos
Adzick y cols (1985), sugirieron abandonar los tres tipos de Stocker y dividirlo en dos grupos principales según la anatomía macroscópica y la ecografía. Las dos categorías se basaron en el componente predominante de la lesión (quística o sólida): El grupo macroquístico contiene quistes simples o múltiples ≥ 5 mm de diámetro, mientras que los tumores microquísticos son más sólidos y voluminosos con quistes <5 mm de diámetro.
Sin embargo, otra vez Stoker (2002) replanteó su propia clasificación, agregando dos tipos más. El tipo 0 y el tipo IV y sugiere cambiar el nombre de MAQ por Malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares. Recomienda este cambio de denominación porque son lesiones solo quísticas en los tipos 1, 2 y 4 y Adenomatoide solo en el tipo 3.
Por último Achiron (2004) adopta el sistema de clasificación de Clements y Warner; pero con modificaciones, ellas son basadas en el ultrasonido 2D y Doppler, y además lo aplican a los hallazgos fetales. Sin embargo, es preciso remarcar que la clasificación de Achiron no es exclusiva para MAQ. El estudio de Achiron lleva por titulo "Fetal lung lesions: a spectrum of disease. New classification based on pathogenesis, two‐dimensional and color Doppler ultrasound" que traducido al castellano seria: "Lesiones pulmonares fetales: un espectro de enfermedad. Nueva clasificación basada en patogénesis, ultrasonido Doppler bidimensional y color".
A pesar de todo ello, la clasificación que parece ser más práctica es la de Adzick, que es la que tiene como punto de corte las imágenes quísticas por encima o por debajo de los 5 mm. A dicha clasificación podemos agregar la valoración doppler, para tratar de corroborar el aporte vascular de dicha malformación, teniendo sumamente claro que en la actualidad se acepta que pueden coexistir, un especie de híbrido, es decir coexistencia de un MAQ y un Secuestro Broncopulmonar.
Criterios Ecográficos para la sospecha Diagnóstica:
Por su parte el Clinic Barcelona muestra el siguiente esquema:
Del mismo modo les comparto una presentación en PDF de la misma institución, donde nos muestra su algoritmo en la evaluación de anomalías y masas pulmonares.
Quiero también compartirles un caso de un MAQ que fue diagnosticado en etapa postnatal, con diagnóstico prenatal de Hernia diafragmática.
Caso Clínico 1
Caso clínico 2
Caso clínico 3
Enlaces de Interés
Masas y Anomalías Pulmonares
Manejo Prenatal de la masas pulmonares
Caso Clínico: MAQ
Referencia:
- Achiron. R & Hegesh. J & Yagel. S. (2004). Fetal lung lesions: a spectrum of disease. New classification based on pathogenesis, two‐dimensional and color Doppler ultrasound. Ultrasound in Obstetrics and Gynecology, Vol 24(N° 2), Pag 107 - 114. https://obgyn.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/uog.1110
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